Vrozené srdeční vady (VSV) v dospělosti jsou s výskytem 6 na 1000 narozených dětí nejčastější vrozené vývojové vady vůbec. Příčinou vzniku VSV bývá mnohem častěji vliv zevního prostředí než přímá dědičná porucha. Dříve nositelé se závažnou VSV měli špatnou dlouhodobou prognózu a umírali předčasně na komplikace, mnohdy už v dětském věku. S rozvojem moderní kardiochirurgie a kardiologie se však situace změnila, dnes se většina VSV dožívá dospělosti (přes 90%) a většina z nich žije normálním životem, chodí do práce, zakládá rodiny, sportuje apod. Zatímco dříve se kardiologové dospělého věku se závažnou VSV prakticky nesetkávali, dnes díky zlepšenému přežívání dokonce počet dospělých s VSV převyšuje počet dětí s VSV.
VSV se navzájem od sebe velmi liší, na opačném pólu spektra najdeme stavy se zcela odlišnou anatomií i rizikem a typem pozdních komplikací, druhů VSV je velmi velké množství. Pro kardiology dospělého věku, kteří jsou zahlceni „civilizačními nemocemi“, jako je ischemická choroba srdeční a hypertenze, však VSV stále jsou na okraji zájmu, mají k nim spíše blíže dětští kardiologové. Na druhou stranu dětští kardiologové řeší spíše problémy rozpoznání a přesného určení vady a její prvotní operaci. Kardiologové dospělého věku řeší pozdní komplikace, které jsou docela netypické v dětství, jako nutnost reoperace či reintervence VSV, pozdní arytmie a srdeční selhání, problematiku těhotenství nositelek vad, pracovní zařazení apod. Proto je specializace kardiologie VSV v dospělosti mladý a velmi specifický podobor kardiologie dospělého věku.
Systém organizace péče o VSV v současnosti by měl vypadat takto:
Více než 90% VSV se zjistí v dětství, řada z nich je po radikální korekci (dnes prakticky výhradně na dětském Kardiocentru v Motole) a tito pacienti v dětském věku jsou sledování dětskými kardiology. Po dosažení dospělosti by měli dětští kardiologové pacienta s VSV nasměrovat do Center pro VSV v dospělosti. Dvě centra fungují v Praze a další centrum je naše Centrum komplexní péče o VSV v dospělosti – BRNO, společné centrum FN Brno a CKTCH Brno. Centra by podle typu VSV riziku pozdních komplikací měla rozhodnout o dalším sledování pacienta. Většina pacientů s VSV má nízké riziko (viz tab2) a stačí je sledovat u spádových kardiologů. Na jednotlivé typy bohatší ale na celkový počet menší část VSV se středním a vysokým rizikem (viz tab1) by měla být sledována i na Centru, právě kvůli možným velmi specifickým a rozmanitým pozdním komplikacím.
| Tab 1. VSV vysoce a středně komplexní |
|---|
VSV vysoce komplexní |
|
Konduity s chlopní či bez Cyanotické vady (jakékoliv) Dvojvýtoková komora Eisenmengerův syndrom Vady s funkčně jedinou komorou jakéhokoliv typu (dvojvtoková levá nebo pravá komora, atrézie trikuspidální nebo mitrální chlopně, hypoplazie pravé nebo levé komory aj. komplexní vady operačně neřešitelné jako 2 funkční komory ale jako totální kavopulmonální spojení -TCPC či jiné formy Fontanovy cirkulace) Pulmonální atrézie (jakákoliv) Plicní hypertenze komplikující VSV Transpozice velkých tepen Tepenný truncus Přerušení aortálního oblouku Jiné anomálie atrioventrikulárního a ventrikuloarteriálního napojení nejmenované výše (crisscross, isomerizmy, syndromy heterotaxe, inverze komor) |
VSV středně komplexní |
|
Aorto-levokomorové fistuly Anomální návrat plicních žil (úplný či částečný) Defekt atrioventrikulárního septa (parciální či kompletní) Koarktace aorty Ebsteinova anomálie obstrukce výtokového traktu pravé komory (ne nevýznamná) Otevřená tepenná dučej (střední a velká) Insuficience pulmonální chlopně (střední a těžká) Stenoza pulmonální chlopně (střední a těžká) Fistuly či aneurysmata Valsalvovských sinů Defekt síňového septa typu sinus venosus Subvalvární nebo supravalvárnístenózaaorty (vyjma hypertrofické kardiomyopatie) Fallotova tetralogie Aortopulmonání okno Cor triatriatum Anomální odstup levé koronární tepny z plicnice (aj. anomálie koronárních tepen) Cévní prstence Defekt komorového septa s:
|
| Tab 2. Jednoduché VSV* |
|---|
Bez korekčního výkonu |
|
Po korekčním výkonu |
|
*Modifikováno z ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease
Jen 5-10% VSV se odhalí až v dospělosti. Jsou to většinou méně významné vady, které v dětství zůstanou bez projevů, nejčastěji se jedná o defekt síňového septa.