/26. 6. 2023/ Cévní anomálie vznikají poruchou vývoje cévního systému. V současnosti je známo více jak 40 genů, které mohou být odpovědné za vznik a progresi cévních anomálií a kolem 10 genů, které zodpovídají za patologie spojené s přerůstajícími syndromy. Klinicky se projevují buď jako hemangiomy, které nemusí výrazně ovlivňovat kvalitu života pacienta, nebo rozsáhlými znetvořujícími cévními malformacemi s výraznými funkčními a estetickými dopady. Cévní malformace jsou přítomny již při narození a v průběhu růstu dítěte se mohou zvětšovat a působit stále větší funkční i estetické obtíže.
Péče o takové pacienty vyžaduje nezbytný multioborový tým, proto ve FN Brno vznikla Skupina pro léčbu cévních anomálií, jejíž členové z několika medicínských oborů se pravidelně scházejí a volí pro každého pacienta individuální léčbu. Ne pro všechny případy je možná chirurgická léčba, i tak je ale nezastupitelná. V roce 2022 bylo pro zvýšení bezpečnosti ve dvou případech využito v předoperační přípravě vytisknutých 3D modelů, které umožnily detailní naplánování chirurgického výkonu. V rámci spolupráce byl osloven Ústav mechaniky těles, mechatroniky a biomechaniky VUT MU o provedení vizualizací a vytvoření 3D modelů.
Kazuistika 1
V dubnu 2022 byl přijat na neonatologické oddělení FN Brno donošený novorozenec ze sledované gravidity s rozsáhlým cystickým útvarem naplněným lymfou levého nadklíčku, krku a hrudníku. Byla stanovena diagnóza lymfatická malformace. Odstranění většiny útvaru bylo provedeno ve 2,5měsících věku s důslednou anesteziologickou a chirurgickou přípravou. Zbývající drobnější cysty, které byly v přímém kontaktu s cévním svazkem pro horní končetinu, byly pro velké riziko ohrožení výživy končetiny ponechány, ale díky dlouhodobé léčbě pomocí inhibitoru mTOR (sirolimus) se povedlo zastabilizovat zbytkovovu část cystického útvaru. Rizikem pro tak malého pacienta byla operace v nízkém věku, vznik proleženin tlakem malformace na kůži a velikostí útvaru omezený motorický vývoj. Nyní je chlapec bez jakýchkoliv funkčních či estetických obtíží a je pravidelně sledován jak plastickým, chirurgem, tak kožním a onkologickým lékařem, jeho motorický vývoj byl po několika měsících od léčby adekvátní jeho věku.
Kazuistika 2
4 letá dívka byla multioborově sledována pro rozsáhlou venózní malformaci v oblasti levého klíčku a ramene, který se postupně zvětšovala a omezovala rozsah pohybu levé horní končetiny. Před chirurgickou léčbou se využilo všech dostupných možností léčby, které ale neměly velký efekt. Venózní malformace byla zásobena 3 hlavními vénami, její objem tvořil více jak 200ml žilní krve, proto byla naprosto nezbytná dokonalá příprava před chirurgickým výkonem k zamezení krevních ztrát během operačního výkonu. Detailní zásobení cévního útvaru bylo před operací vizualizováno ve 3D zobrazení včetně vytvoření modelu na 3D tiskárně. Během operačního výkonu byl cévní útvar kompletně odstraněn. Rok po výkonu je hybnost končetiny srovnatelná s druhou stranou.
