Na konci listopadu 2015 byla na Klinice dětské chirurgie, ortopedie a traumatologie FN Brno operována čtyřměsíční ukrajinská holčička s vrozenou, s životem neslučitelnou vadou jícnu. Jedná se o unikátní operační výkon, jež v Evropě provádí jen několik center. To brněnské, v čele s primářem MUDr. Jiřím Tůmou, CSc., je jedním z nich.
Jedná se o nejčastější a nejzávažnější vrozenou malformaci jícnu, která je bez terapie neslučitelná se životem. Poprvé ji popsal v roce 1670 Durston u siamských dvojčat srostlých hrudníkem. O první operační řešení z torakotomie se pokusil Charles Steel z Londýna v roce 1888, ale napojení nebylo možné. První úspěšný pokus o terapii provedl v roce 1939 Bostonu Ladd, který po několika postupných operacích nakonec provedl náhradu chybějícího jícnu kličkou tenkého střeva. První úspěšnou primární anastomózu provedl v roce 1941 Hight v USA. Pacient byl pro různé komplikace propuštěn z nemocnice po 20 měsících. V Čechách byla první rekonstrukce jícnu úspěšně provedena Kafkou v roce 1953. Incidence tohoto onemocnění je 1 : 4.500 porodů s mírnou převahou výskytu u chlapců.
Existuje několik typů této atrézie a také více pokusů o klasifikaci této malformace. Pro praktické účely se v současné době dělí na pět typů.
Účelem operace je obnovení kontinuity jícnu. Ve většině případů se toto daří primární suturou bezprostředně po narození, nebo odloženou, po opakovaných dilatacích – elongacích obou konců jícnu. Existuje řada způsobů prodlužování jícnu a odložená operace se většinou provádí s odstupem 1-4 měsíců.
Otázka přežití dítěte je přímo spojena s porodní hmotností a výskytem přidružených vrozených vad především srdce. Hmotnost více než 1500gr + žádná významná srdeční vada = téměř 100% přežití. Přítomnost jednoho z těchto rizikových faktorů snižuje pravděpodobnost přežití na 80% a přítomnost obou na 30-50%.
Samostatnou kapitolou pro operační řešení jsou dlouhé defekty u atrézie jícnu tzv. long-gap atrézie. Zde již není většinou možné splnit podmínku využití pouze vlastního jícnu. Je nutné použít jinou náhradu. V současnosti se jednoznačně nejčastěji využívá transpozice žaludku. Další možností je využití části tlustého střeva a méně kličky tenkého střeva. K této náhradě jsou nejčastěji indikovány děti bez nálezu píštěle jícnu do dýchací trubice, kde bývá vzdálenost obou slepých konců jícnu nejdelší. Již dlouhodobě je standardním postupem vytvoření krční ezofagostomie pro derivaci slin a založení výživné gastrostomie. Vlastní náhrada jícnu se pak provádí s odstupem, kolem 1 roku věku dítěte. Polední roky je snahou tuto věkovou hranici pro rekonstrukci jícnu snižovat za účelem zkvalitnění života malého pacienta.
S rozvojem neonatologické péče, anestézie a neposlední řadě i operačních technik je ve světě tendence na některých centrech dětské chirurgie provést brzkou náhradu jícnu bez vytvoření mutilující krční ezofagostomie s možností brzkého příjmu potravy ústy. Operace se provádí dle možností v prvních dnech po narození dítěte v návaznosti na jeho oběhovou i dechovou stabilitu. Pouze u dětí s nízkou porodní hmotností či celkovou nestabilitou se provádí odloženě, nejpozději však do věku 4-6 týdnů po předchozích dilatacích pahýlu jícnu, odsávání slin a výživě přes zavedenou gastrostomii. Celosvětově je shoda provádět tyto rekonstrukční operace na jícnu pouze v některých specializovaných centrech. V definici tzv. Long-gap atrézie není přesná číselná definice. Hovoří se o vzdálenosti mezi konci větší než 2 cm, nebo více než dva či tři hrudní obratle na RTG snímku. Je definován ještě tzv. „ultra-long“ defekt, což je více jak 3,5 cm. Obecněji je tato situace definována jako vzdálenost, která neumožňuje provést chirurgovi přímou primární anastomózu jícnu.
Na pracovišti Klinika dětské chirurgie, ortopedie a traumatologie FN Brno byla metoda časné rekonstrukce jícnu a jeho náhrady transponovaným žaludkem použita v pěti případech. Doposud posledním byl tento ukrajinský pacient. Dřívější zkušenosti s touto metodou jsme získali při již zmíněných odložených rekonstrukčních operacích a také u starších dětí v případě tumoru jícnu či jeho těžkém korozivním poškození louhem.
