1. Maligní lymfoproliferace
Klinické příznaky maligních lymfomů,
Diferenciální diagnóza zvětšené lymfatické uzliny,
Histologické klasifikace,
Charakteristika skupiny nízce maligních a vysoce maligních lymfomů,
Stanovení klinického stadia,
Stručný přehled nosologických jednotek dle REAL klasifikace,
Podrobnější informace o následujících chorobách:
1. nízce maligní lymfocytární lymfom a chronická lymfatická leukémie,
2. folikulární lymfomy,
3. vysoce maligní lymfomy (difuzní, velkobuněčný lymfom),
4. mycosis fungoidés a Sézary syndrom,
5. MALT lymfomy,
6. Hodgkinova choroba.
Monoklonální gamapatie
patologické projevy monoklonálního imunoglobulinu a bližší informace o následujících jednotkách:
7. monoklonální gamapatie nejasného významu,
8. mnohočetný myelom,
9. solitární plazmocytom,
10.Waldenstrőmova makroglobulinémie,
11.primární AL-amyloidóza
V praktické části stáží je demonstrován průběh choroby a výsledky léčby u konkrétních pacientů.
2. Anémie
definice anémie podle koncentrace Hb a úskalí této definice
anemický syndrom
výskyt nejčastějších typů anémií :
anémie sideropenická 25%
anémie chronických chorob 25%
akutní posthemorrhagická anémie 25%
indexy erytrocytů: MCV, MCHC, MCH, RDW
mikrocytární anémie, hypochromní anémie, úskalí průměrných hodnot indexů
sideropenická anémie
deficit železa v organismu, zásobní železo a jeho průkaz:
ferritin v séru, sideroblasty a siderofágy v nátěru kostní dřeně,
tři etapy rozvoje deficitu železa: prelatentní, latentní a manifestní fáze
bilance železa, jeho vstřebávání, fyziologické a patologické ztráty
diety s vysokou a nízkou dostupností železa
resorpční křivka železa
problém stanovení příčiny deficitu železa v organismu
základní pohled na léčbu perorálním a parenterálním železem
anémie chronických chorob: vymezení pojmu, charakteristické rysy
zásoby a metabolismus železa u anémie chronických chorob
zkrácené přežívání erytrocytů u anémie chronických chorob a odpověď kostní dřeně
problémy odlišení anémie chronických chorob od anémie sideropenické
anémie makrocytární versus megaloblastické
porucha syntézy DNA a megaloblastická erytropoeza
diagnostika perniciózní anémie
poznámky k léčbě perniciózní anémie
hemolytické anémie: laboratorní průkaz hemolýzy intra- a extravaskulární,
význam stanovení retikulocytů periferní krve
pojem kompenzované hemolýzy: kongenitální hemolytický syndrom
hemolytické krize, aplastické krize, parvovirová infekce
základy diagnostiky korpuskulární a extrakorpuskulární hemolytické anémie
AIHA idiopatická a sekundární
obecné indikace pro podávání transfúze, základní přístup
aplastická anémie(AA), diagnostika těžké formy AA, těžká neutropénie
moderní kombinovaná imunosupresívní léčba u AA: ATG, cyklosporin A
alogenní transplantace krvetvorných buněk u AA
3. Koagulace
a) hemofilie
b) von Willebrandova choroba
c) defekty dalších faktorů plazmatického systému krevního srážení
a) bodové mutace
b) defekty inhibitorů plazmatického systému
c) poruchy fibrinolýzy
a) diseminovaná intravaskulární koagulace (DIK)
b) antifosfolipidový syndrom (APS)
c) získané inhibitory krevního srážení
d) vliv hepatobiliárních poruch na koagulaci
a) koagulační vyšetření
b) imunologická vyšetření
c) genetická vyšetření
a) heparin, LMWH
b) kumariny
c) antiagregancia
Získané poruchy krevního srážení
- etiopatogeneza získaných poruch krevního srážení- hypokoagulační stavy,
hyperkoagulační stavy,
- trombohemoragický syndrom,
- diagnostika a sledování trombohemoragického syndromu - hyperkoagulační markery,
vyšetření inhibitorů koagulace,
- DIC, APS, MAHA, hepatální typ poruchy krevního srážení,
- antikoagulační, antitrombotická, antitrombocytární, trombolytická a substituční léčba
- indikace, kontrola, komplikace, antidota.
4. Leukémie
Obecně, historické aspekty poznání a léčby leukémie.
Základní klinické aspekty, dominantně poznání, základní diferenciální diagnostika, podtržení možných omylů.
Akutní myeloidní leukémie, akutní lymfoblastická leukémie, chronická myeloidní leukémie, chronická lymfatická leukémie, vzácné nozologické jednotky.
U každé choroby dále velmi stručně:
etiologie a patogeneza
epidemiologie
patofyziologie
patologie
klinický obraz
diagnostika
diferenciální diagnostika
terapie
průběh
komplikace
prognóza, event. posudkové aspekty
5. Základní pojmy transplantace krvetvorné tkáně a podpůrné léčby
1. Transplantační terminologie
Krvetvorná tkán – kmenové krvetvorné buňky z periferní krve a kostní dřeň.
Transplantace autologní, alogenní, příbuzenecká a nepříbuzenecká.
Indikace transplantace alogenní a autologní.
Komplikace spojené s transplantační léčbou, myelosuprese, mukositis, imunosuprese a reakce štěpu proti hostiteli.
Principy ošetřování pacienta po transplantaci, výživa pacientů v závažné neutropenii.
- Vybraná témata z podpůrné léčby
- Nitrožilní aplikace – flexily, kanylace velkých žil, podklíčkové, jugulární a femorální žíly, Hickmanův katetr. Komplikace při jejich zavádění a komplikace pozdní (trombózy infekce, dislokace, mechanické poruchy). Porty, jejich zavádění a ošetřování.
- Patologické fraktury- principy jejich řešení. Fraktury obratlů bez nebo s neurologickou symptomatologií, fraktury končetin.
- Léčba bolesti. Standardní stupně analgetické léčby, dávkování morfia. Podtržení, že není definována horní dávka . Další léky používané pro léčbu bolesti.
Vypracováno 1. 4. 2000
