Vstupní vyšetření pacienta s monoklonální gamapatií a s podezřením na mnohočetný myelom (MM)
Jméno rodné číslo
Kritéria mnohočetného myelomu dle Durieho a Salmona, 1975.
|
Velká kritéria |
Malá kritéria |
|
1) plazmocytom (histologie tkáně) |
a) v kostní dřeni 10 - 30 % plazmocytů |
|
2) počet plazmocytů v kostní dřeni > 30 % |
b) koncentrace M-Ig nižší než v bodě 3 |
|
3) sérové koncentrace monoklonálního imunoglobulinu (M-Ig): M-IgG > 35 g/l, M-IgA > 20 g/l, nebo množství lehkých řetězců v moči za 24 hodin > 1 g |
c) přítomna osteolytická ložiska |
|
d) snížení ostatních fyziologických imunoglobulinů IgM < 0,5 g/l IgA < 1,0 g/l IgG < 6,0 g/l | |
|
Diagnóza mnohočetného myelomu je jasná, je-li přítomno jedno velké a jedno malé kritérium, anebo jsou-li přítomna kritéria a+b a dále kritérium c nebo d. | |
Splňuje kritérium:
Myelogram, počet plazmocytů………………………….. velké malé žádné
Datum odběru:
Histologie z ložiska plazmocytomu…………………….. velké žádné
Histologie kostní dřeně: ………………………………..
Monoklonální imunoglobulin (M-Ig) typu …………….
Kvantita M-Ig v séru ……………………………….. velké malé žádné
Kvantita M-Ig v moči……………………………….. velké malé žádné
Koncentrace polyklonálního IgA …….IgG……IgM……… malé žádné
Beta-2 mikroglobulin …………… CRP…………..
RTG vyšetření (0 = žádné ložisko, 1 = jedno ložisko malé žádné
2 = dvě ložiska, 3 = tři ložiska 4 = více než 3 ložiska
Lebka …………. C páteř…………Th ………L páteř…………….
Humery…………Femory ………….. Další……………………….
NMR vyšetření páteře (obligátní při negativním rtg. páteře) pos neg
Kostní denzita: vstupní SD……….
součet splněných kritérií
velká …… malá……
Při nesplnění kritérií mnohočetného myelomu se dále provádějí vyšetření, která mají potvrdit či nepotvrdit jiné nízce maligní B lymfoproliferativní onemocnění s tvorbou monoklonálního imunoglobulinu:
a) Závěr flowcytometrického vyšetření lymfocytů periferní krve i kostní dřeně:
………………………………………………………………………………..
b) CT mediastinálních a břišních uzlin, lymfadenopatie………..ano - ne,
c) periferní lymfadenopatie:………………………………………ano - ne
pokud se diagnostikuje lymfadenopatie, je dalším krokem histologické vyšetření uzliny
Datum…………. . Diagnóza: ………………………….
(Možné diagnózy: sekreční MM typu…, solitární kostní či mimokostní plazmocytom, nesekreční MM, doutnající MM, MGUS – monoclonal gammopathy of undetermined significance, jiná maligní B lymfoproliferace či zcela jiná choroba)
Tabulka 37.5
Stanovení rozsahu choroby (klinického stadia dle Durieho a Salmona) a z toho plynoucí indikace k zahájení léčby
|
I.stadium |
Jsou splněny všechny níže uvedené podmínky:
|
ano - ne ano – ne ano – ne ano – ne | |
|
II. stadium |
Nejsou splněny podmínky prvního ani třetího stadia. |
ano – ne | |
|
III. stadium |
Je splněna alespoň jedna z následujících podmínek:
|
ano – ne ano – ne ano – ne ano – ne | |
|
Subklasifikace: A - normální funkce ledvin, B – renální insuficience s retencí dusíkatých látek | |||
| Indikace k léčbě je ve II. a III. st. V I. klin. stadiu jen v případě přítomnosti 2 ze 3 níže uvedených negativních prognostických faktorů anebo pokud je u pac. s MM sice jen jedno velké lytické ložisko, které však dělá problémy, např. již způsobilo patologickou frakturu. Hodnotíme jako klin.st I. s patol. frakturou. Zahájení léčby je možné v klin. st. I. i při jiných zřejmých důvodech. | |||
|
1. |
Koncentrace hemoglobinu pod 120 g/l |
ano – ne | |
|
2. |
Koncentrace M-IgG > 30 g/l anebo koncentrace M-IgA > 25 g/l |
ano – ne | |
|
3. |
Počet plazmocytů v kostní dřeni > 25 % |
ano - ne | |
|
Případný pozitivní nález na NMR páteře při negativním rtg skeletu posunuje pacienta do vyššího stadia, které označujeme jako II (MR) nebo III (MR) |
Klinické stadium:
| ||
Performance status......................………………
Karnofski performance status: 100% - zcela bez obtíží a příznaků, 90% - schopen norm. činnosti, ale má příznaky, 80% - norm. činnost s námahou; 70% nezvládne veškerou práci, běžnou životní aktivitu ano, 60%- nepracuje, potřebuje minimální pomoc, 50% život doma vyžaduje výraznější pomoc, 40% vyžaduje stálou péči doma či v nemocnici -častá léčebná péče, 30 % vyžaduje trvalý pobyt v zdrav. zařízení, 20% vážně nemocný vyžadující trvalou podpůrnou péči, 10% umírající, 0% mrtev.
Další závažné nemoci k nimž nutno přihlédnout při plánování léčby:
Léčebný záměr
1. Transplantační léčba - pacienti věk do 65 (70) let, nepřítomny kontraindikace léčby
2. Netransplantační léčba – pacienti nad 65 let, nebo mladší pacienti s kontraindikací
transplantační léčby
Podpůrná léčba:
Bisfosfonáty u všech pacientů s osteolýzou (forma i.v. nebo p.o.)
Radioterapie na bolestivá ložiska a nebolestivá velká ložiska ohrožující pevnost kosti.
Ortopedická léčba (ortézy nebo vnitřní fixace a náhrady obratlů, urgentní ortopedické operace do 24 hodin při vzniku komprese nervových struktur).
Agresivní léčba komplikujících infekcí včetně substituce gamaglobulinů i.v. u pacientů s nízkou koncentrací polyklonálních imunoglobulinů.
(Z vyjmenovaných možných léčebných modalit lékař podtrhne zvolené, případně slovy zdůvodní svoje rozhodnutí)
