Menu
Česky English
532 23 1111

Ketogenní dieta pro děti s farmakorezistentní epilepsií

Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno jako první pracoviště na Moravě připravila pro své pacienty terapii ketogenní dietou. Zavedení této nové léčebné metody znamenalo dva roky intenzívní práce, proškolení týmu lékařů a nutričních terapeutů a přípravu speciálních jídelníčků. Moderní dietní režim přinese zlepšení průběhu závažné epilepsie mnoha pacientům.

 

Ketogenní dieta je léčebnou možností některých vhodných dětí (i dospělých) s farmakorezistentní epilepsií, u nichž není indikován resekční chirurgický výkon. Tato všeobecně uznávaná terapeutická modalita je v principu dieta s vysokým obsahem tuků, normálním obsahem bílkovin a velmi nízkým obsahem cukrů. Při klasickém protokolu je navíc omezen i kalorický příjem a příjem tekutin. Antikonvulzivního (protikřečového, protizáchvatového) efektu je dosahováno dlouhodobým udržením ketózy (metabolickou změnou vnitřního prostředí, která je důsledkem změny složení stravy), při které nadměrné množství ketolátek slouží jako náhradní energetický zdroj pro mozkové buňky (jinak je zdrojem energie pro mozkové buňky glukóza). Přesný antikonvulzivní mechanismus ketogenní diety není plně objasněn - zvažováno je několik teorií, zejména přímé antikonvulzivní působení samotného B-hydroxybutyrátu, ovlivnění hladin inhibičních neurotransmiterů (GABA, glycin) v mozku, působení cestou buněčné neuroprotekce (metabolické podpory a revitalizace mozkových buněk) nebo ovlivnění hloubky ketózy změnou syntézy některých aminokyselin.

Empirie (praxe) jednoznačně ukazuje, že terapie ketogenní dietou bývá úspěšná. Počet respondérů (= více než 50% redukce záchvatů) se dle metaanalýz (souhrnných analýz mnoha publikací a vědeckých výsledků) pohybuje mezi 50-60%. Počet pacientů, u kterých bylo léčbou dosaženo plné kompenzace pak kolem 8-15%.

Ketogenní dieta není vhodná pro každého pacienta s farmakorezistentní epilepsií, děti je nutno pečlivě vybírat podle platných indikačních kritérií. Je náročná na práci týmu lékařů a nutričních specialistů, ale také na spolupráci a motivaci rodičů dětí s epilepsií i dospělých. Jídelníček je náročný na přípravu, dávky potravin musí být přesně odvažovány. Léčebný efekt ketogenní diety nastupuje pozvolna, obvykle v průběhu několika týdnů. Při správném výběru vhodných pacientů, správném dodržování dietního režimu a režimu kontrol nejsou zaznamenávány závažné nežádoucí účinky.

 

Epilepsie (nutno chápat jako množné číslo, jedná se o mnoho typů nemoci) jsou chronická onemocnění mozku, která se projevují opakovanými neprovokovanými epileptickými záchvaty. Jedná se o vážné až celoživotní onemocnění, které výrazně snižuje kvalitu života nemocných dětí (i dospělých) i jejich rodin a limituje jejich pracovní uplatnění v dospělosti. Špatně léčená dětská epilepsie s opakovaným výskytem nekompenzovaných (nepotlačených) epileptických záchvatů má nezpochybnitelný negativní vliv na kognitivní vývoj dítěte s výsledkem snížení intelektu a je příčinou mnohých behaviorálních poruch (poruch chování - např. hyperaktivita, nesoustředěnost, agresivita).

Četnost epilepsie v dětské populaci je vysoká. Obvykle je udávána prevalence 1- 3% (nejvyšší v novorozeneckém věku až 5%). V ČR tedy žije asi 70 000 lidí s epilepsií, z toho 20-30 000 je farmakorezistentních a nejméně 75% všech případů epilepsií má počátek v dětství. Proto děti s epileptickými záchvaty představují největší segment péče na Klinice dětské neurologie LF MU  a FN Brno, která se na epileptologii (epilepsie) dětského věku specializuje již od roku 1981.

 

Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno je dětskou částí Centra pro epilepsie Brno - jednoho ze čtyř center v ČR a jediného na Moravě.

 

30. výročí vzniku Kliniky dětské neurologie LF MU a FN Brno

 

Minulost

Před 30 lety dne 15. 11. 1982 vznikla v Brně Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno (KDN), dodnes jedno ze dvou pracovišť tohoto typu v České republice (ČR).

Vznik kliniky nebyl náhodný a umožnila jej dlouhodobá tradice tohoto vysoce specializovaného oboru dětského lékařství v Brně. Již v roce 1949 zřídil profesor Popek 21 dětských lůžek v rámci neurologické kliniky pro dospělé v nemocnici u sv. Anny a v roce 1953 vzniklo v Krajské dětské nemocnici pod vedením docenta Holuba první samostatné dětské neurologické oddělení v ČR s 31 lůžky.

Klinika dětské neurologie pod vedením docenta Zouhara pak vznikla sloučením těchto dvou původně samostatných oddělení v různých nemocnicích. Klinika dlouho fungovala ve složitých provozních podmínkách, ale v roce 1999 byla konečně umístěna do 4. patra moderního pavilonu „G“ Dětské nemocnice, kde sídlí doposud. Odborně se již od počátku profilovala jako významné dětské epileptologické pracoviště v republice (tzv. moravská epileptologická škola).

 

Současnost

Klinika dětské neurologie LF MU a FN Brno v současnosti patří mezi vynikající a odbornou veřejností všeobecně uznávaná pracoviště v republice. Je tomu tak v oblasti poskytování specializované i superspecializované léčebné péče a rovněž v oblasti vědecko – pedagogické.Klinika nyní pracuje pod vedením docentky Ošlejškové. Odborně je superspecializována především v oblasti dětské epileptologie, nervosvalových onemocnění a diagnostiky neurovývojových poruch.

 

Superspecializované zdravotnické činnosti kliniky a odborné zaměření kliniky (centra)

  • Centrum pro epilepsie Brno
  • Centrum pro diagnostiku a terapii nervosvalových onemocnění dětského věku
  • Centrum pro diagnostiku autismu a dalších neurovývojových poruch (ADHD syndromu, vývojové dysfázie atd.)
  • Centrum komplexní diagnostiky a terapie dětské mozkové obrny a spasticity
  • Elektrofyziologické centrum (kompletní spektrum elektrofyziologických metodik – EEG, video-EEG, polysomnografie, EMG, EP-VEP, BAEP a SSEP).

 

Struktura kliniky

Klinika dětské neurologie má k dispozici 30 lůžek a další ubytovací lůžka pro doprovod nemocných dětí. Nedílnou součástí jsou 2 ambulance, 2 laboratoře pro snímání elektroencephalogramů (EEG), 1 laboratoř s video-EEG monitorováním (video-EEG) a polysomnografií (PSG), 1 laboratoř pro elektromyografické vyšetření (EMG) a vyšetření evokovaných potenciálů (EP). Na klinice pracuje 16 lékařů, 12 dětských sester, 8 elektrofyziologických laborantek a 4 klinické psycholožky. Klinika poskytuje specializované služby v regionu Jižní Moravy a superspecializované služby včetně kompletní elektrofyziologických metodik dětem prakticky z celé ČR a výjimkou nejsou ani děti ze Slovenské republiky.

 

Pedagogická činnost

Na klinice je realizována výuka pregraduální i postgraduální. V průběhu semestru učíme 687 hodin studenty všeobecného směru, studenty všeobecného směru s rozšířenou výukou pediatrie, zubního lékařství, studenty bakalářského studia ošetřovatelství a bakalářského studia porodní asistentky.

Podílíme se na postgraduální výuce lékařů před atestací z neurologie a KDN je nositelem nejvyššího stupně akreditace Ministerstva zdravotnictví ČR (MZ ČR) pro obor dětské neurologie i certifikovaný kurz dětské neurologie.

Studentům LF se intenzivně věnujeme i v rámci Studentské vědecké činnosti (SVOČ) a v posledních

5-ti letech jsem zaznamenali výrazné úspěchy: v kategorii interních oborů námi vedení studenti

2x zvítězili a 1x obsadili 3. místo. Ve spolupráci s vítězi vznikly 2 publikace:

  • Ošlejšková H, Kontrová I, Foralová R, Dušek L, Nemethová D. The course of diagnosis in autistic patients: the delay between recognition of the first symptoms by parents and correct diagnosis. NeuroEndocrinol Lett. 2007 Dec;28(6):895-900.
  • Ošlejšková H., Kubíčková K., Foglová J., Hanáková P., Makovská Z., Pavlík T., Doležel Z.Vliv novorozenecké žloutenky na vznik artizmu. Cesk Slov Neurol N 2012; 75/108(4): 472-476.

 

Pro studenty 5. ročníku všeobecného lékařství s rozšířenou výukou pediatrie jsme napsali několik pedagogických publikací. Poslední z nich je Učebnici speciální dětské neurologie. (Editorka doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D., vydala Masarykova univerzita 2011, 1. vydání, ISBN 978-80-210-5659-6), která slouží i lékařům v postgraduální přípravě.

 

Vědecká činnost

  • Lékaři KDN publikují v domácích i zahraničních časopisech a pravidelně přednáší doma i v zahraničí. Za posledních 5 let vzniklo 71 publikací, z toho 30 v časopisech s IF (impact faktorem) a 41 recenzovaných, 21 pedagogických publikací a 11 knih či kapitol v knihách. Představuje to jednoznačně vzestupný trend publikační aktivity.
  • Lékaři KDN jsou odbornými školiteli 4 studentů postgraduálního distančního doktorandského studia v oboru neurologie (studium Ph.D.).
  • V rámci LF MU se podílíme na řešení několika projektů EU a jsme řešiteli dvou našich samostatných projektů:
    • Projekt A/101091 „Péče o pacienty s Duchennovou svalovou dystrofií; součást evropského projektu CARE-NMD“
    • Projekt CZ.1.07/3.2.04/04.0020 "Školení zdravotnického personálu v oblasti práce

        s pacienty s autismem" v rámci Operačního programu Vzdělávání konkurenceschopnosti

  • Na klinice probíhají lékové studie a jsme spoluřešiteli grantů.

 

Organizace celostátních kongresů a seminářů

Jsme hlavními organizátory celostátních kongresů dětské neurologie. V poslední době to byly např. 44.česko-slovenské dny dětské neurologie v Brně a příští rok jsme opět hlavními organizátory 47. česko-slovenských dnů dětské neurologie v Mikulově. V rámci vzdělávání lékařů kliniky organizujeme pravidelné měsíční klinické semináře a každoročně jeden celodenní seminář, kde všichni lékaři prezentují výsledky své práce v uplynulém roce a zajímavé kazuistiky řešené v uplynulém období. Letos to bude již tradiční 14. ročník brněnského setkání dětských neurologů a pediatrů.

 

Další činnosti kliniky

Lékaři kliniky zastávají významné funkce, působí v odborných společnostech a v redakčních radách časopisů. Zpracovávají odborné posudky diplomových a habilitačních prací a odborné posudky pro grantovou agenturu.

 

  • Členství v Oborové radě neurologie pro doktorské studium na Lékařské fakultě MU Brno
  • Členství v Oborové radě pro doktorské studium na Pedagogické fakultě MU Brno v programu Speciální pedagogika/oboru Speciální pedagogika
  • Členství v akreditační komisi pro dětskou neurologii (MZ ČR)
  • Členství ve zkušební komisi pro atestační zkoušky v oboru Dětské neurologie (MZ ČR)
  • Členství v Ústřední znalecké komisi MZ ČR ve smyslu §3 odst. 1 vyhl. č.221/1995 Sb., o znaleckých komisích jmenovaná MZ ČR
  • Členství ve výboru Společnosti dětské neurologie ČLS JEP (Doc. Ošlejšková předsedkyně výboru v letech 2007-2011)
  • Členství ve výboru České ligy proti epilepsii
  • Členství v redakčních radách časopisu Neurologie pro praxi
  • Členství v redakční radě České a slovenské neurologie a neurochirurgie
Informace o pohotovosti v Brně a Jihomoravském kraji