Menu
Česky English
532 23 1111

Mgr. Daniela Botiková představuje Neurologickou rehabilitační ambulanci

Neurologická rehabilitační ambulance funguje na Neurologické klinice FN Brno a LF MU od léta 2018 a vede ji fyzioterapeutka Mgr. Daniela Botiková. Jelikož je tato klinika zároveň součástí sítě ERN-NMD, tedy European-Reference Network pro vzácná neuromuskulární onemocnění, ambulanci navštěvují i pacienti, jejichž onemocnění jsou raritní. Specializované vyšetření hraje nezastupitelnou roli při objektivizaci motorických potíží s dechovým a pohybovým aparátem u neuromuskulárních pacientů a umožňuje lépe sledovat účinek nasazené medikace. Paní magistra se také podílí na fungování celonárodních či evropských pacientských registrů a na chodu klinických studií.

 

V čem jsou přínosy toho, že součástí týmu Neuromuskulárního centra je fyzioterapeut?

Centrum tohoto typu funguje nadregionálně a má velkou spádovou oblast. Pacientům se snažíme nabídnout multidisciplinární přístup, součástí našeho týmu jsou tedy nejen lékaři a specializované sestry, ale také fyzioterapeut, což je v evropských centrech tohoto typu běžné. Také máme výbornou spolupráci s našimi logopedy, psychology a pacientům můžeme nabídnout kontakt na nutriční poradnu. V rámci diagnostiky se u neuromuskulárních pacientů podílím na tvorbě registrů Neuromuskulárního centra, které doplňuji o výstupy motorických a respiračních hodnocení, což umožňuje lepší přehled o neurologickém a motorickém stavu pacienta v konkrétním čase a o reakci pacienta na léčbu. Výsledky testů mohou také hrát významnou roli při rozvaze o samotné indikaci léčby. V rámci centra spolupracuji také na klinických studiích, kdy prostřednictvím specifické motorické škály lze sledovat účinnost nově vyvinuté testované látky.

Můžete blíže popsat náplň Vaší ambulance?

Náplní neurologické rehabilitační ambulance je diagnostika a pohybová terapie u chronických neurologických pacientů, a to zejména u pacientů s neuromuskulárním onemocněním. Kromě diagnostiky a objektivizace funkčního pohybového deficitu se starám o pohybový stav pacientů a o dýchání, což je u těchto pacientů nejvíce ohroženou vitální funkcí. Z důvodu progresivního oslabování dechových svalů se postupně rozvíjí námahová, později až klidová dušnost. Pacienti jsou ohroženi také neefektivní expektorací. V terapii proto používám jednotlivé prvky respirační fyzioterapie, konkrétně techniky pro posilování dechových svalů a optimalizaci dechového vzoru, ale i techniky udržující hygienu dýchacích cest. V pozdějších stádiích lze pacientům nabídnout pomůcky pro mechanickou asistenci kašle. Důležitou součástí terapie je i edukace o správné pohybové aktivitě, kterou pacient může bezpečně vykonávat samostatně a která by mohla přinášet benefity ve smyslu zlepšení kvality života.

Jak probíhá proces diagnostiky?

Vyšetření a péče musí splňovat normy ERN. Každé onemocnění je hodnoceno svými specifickými škálami, které jsou pro něj validovány a uznány regulačními agenturami. Škály zaznamenávají, zda a jakým způsobem je pacient schopen provést určitý úkon, reflektující typický vzor oslabení v rámci dané diagnózy. Za každý předvedený pohyb pacient skóruje body a celkový pohybový stav pacienta pak lze vyjádřit jedním číslem. Nárůstem nebo poklesem tohoto finálního skóre je tedy možné spolehlivě sledovat účinnost léčby, případně progresi nemoci v čase. Zajímavé je, že testování pohybu s ohledem na jeho funkci v běžném životě je v dnešní době často používaný přístup k hodnocení a je doporučován regulačními agenturami. Za nejvýznamnější ukazatele účinku léčby jsou tak v dnešní době považovány tzv. patient-centered outcome measures – škály orientované na sebevnímání pacienta a na jeho schopnost vykonávat aktivity denního života.

Jak dlouhou dobu proces tzv. škálování zabere?

U každé škály je to jiné. Některé sledují unavitelnost svalových skupin a mým úkolem je pacienta navádět, aby po co nejdelší dobu vydržel s končetinami v určité poloze, a to může zabrat i několik minut pro jednu svalovou skupinu. Jiné škály hodnotí čas, za který je pacient schopen splnit zadaný úkol, proto čím dříve je s testem hotov, tím lepší je výsledek. Záleží také na tom, jak široké spektrum pohybových schopností škála sleduje. Intenzita projevů neuromuskulárních onemocnění může být značně odlišná, některé škály jsou tedy velmi detailní, neboť musí zachytit jak potíže velmi slabých pacientů, tak motorické funkce pacientů s mnohonásobně vyšší sílou. Pro mě je důležité, jestli dělám vyšetření s konkrétním pacientem poprvé nebo již opakovaně. Pacient při prvním vyšetření neví, co očekávat, mnoho času také zabere přesný popis úkolu a porozumění pacienta, co má dělat. Při dalších vyšetřeních již většina z nich ví, co a kdy bude následovat. Velká část pacientů má motivaci se zlepšovat a jsou rádi za každý bod, který získají ve finálním skóre navíc.

S jakými diagnózami se u neuromuskulárních pacientů setkáváte a jak jim můžete pomoci?

Neuromuskulární onemocnění tvoří heterogenní skupinu neurologických onemocnění, která zahrnují abnormity od alfa motoneuronů předních rohů míšních, periferních nervů, neuromuskulárních plotének až po úroveň svalových vláken. Jsou to vzácná onemocnění, pacientů je v rámci jedné konkrétní nemoci málo, proto je efektivní sdružovat jejich diagnostiku a léčbu do superspecializovaných center, jakým je právě to naše.

V ambulanci se potkávám s pacienty, jejichž onemocnění řadíme mezi onemocnění motoneuronu (motor neuron disease). Jsou to například pacienti s ALS (amyotrofickou laterální sklerózou), u nichž hned od potvrzení diagnózy lékařem sleduji maximální dechové objemy, sílu dechových svalů a efektivitu kašle. Z počátku pacienty učím posilovat dechové svaly pomocí dechových trenažérů. Také je instruuji, jak efektivně odkašlat, později v průběhu nemoci jim nabízím pomůcky pro mechanicky asistovaný kašel a zaškoluji, jak s nimi zacházet. Tato léčba je sice symptomatická, nicméně v případě, že se s ní začne dostatečně brzy, má potenciál prodloužit dobu dožití bez dechových potíží, případně umožní lépe snášet dušnost a zlepšuje tak kvalitu života.

Dále pracuji s pacienty s SMA (spinální svalovou atrofií), kteří k nám často přicházejí z Dětské nemocnice, kde jim je poskytován velmi kvalitní multidisciplinární přístup, a my se snažíme v tomto standardu péče pokračovat. V první řadě opět sleduji dechové funkce a nabízím možnost cvičení, případně přístrojovou asistenci kašle. Také provádím škálování, které je u této diagnózy velice rozsáhlé a s novými možnostmi terapie zcela zásadní.

Další skupinou, se kterou se běžně potkávám, jsou pacienti s myastenií gravis. V tomto případě se jedná o autoimunitní onemocnění postihující neuromuskulární ploténky, znemožňující správný přenos vzruchu z nervu na sval. Klinickým projevem je pak doslova „velká únava“ (myastenie gravis). V naší ambulanci je sledováno přibližně 380 pacientů s tímto onemocněním, jedná se tak o největší část mojí práce. V rámci našeho centra byl před pěti lety založen Národní registr myastenie gravis, na jehož chodu, vyhodnocování a prezentaci výsledků se také podílím. Dnes máme společně s dalšími devíti neuromuskulárními centry v našem registru přes 1000 pacientů.

V neposlední řadě se zabývám i pacienty s hereditárními myopatiemi, u kterých jsou postižena samotná svalová vlákna – nejčastěji se jedná o pacienty s myotonickými dystrofiemi 1. a 2. typu, s facioskapulohumerální dystrofií nebo Duchennovu svalovou dystrofií. 

Spatřujete v péči o takto nemocné pacienty pokrok?

V posledních letech se s rozvojem multidisciplinární péče a s možnostmi podpůrné terapie prodloužila doba dožití a kvalita života těchto pacientů. Zatímco v minulosti pro ně byly dechové potíže již v krátké době fatální, dnes můžeme s pomocí tzv. kašlacího asistenta (jde o neinvazivní léčebnou pomůcku, která napomáhá pacientům při uvolnění sekretů z dolních dýchacích cest, uvádí je do pohybu a posouvá je až do dutiny ústní. Také usnadňuje expektoraci při aspiraci potravy a udržuje compliance měkkých tkání hrudníku a plic.) snížit počet respiračních infektů a díky umělé plicní ventilaci, kterou lze využívat i v domácím prostředí, mohou pacienti trávit více času doma se svými blízkými. Pohyb jim už není zakazován jako v minulosti, naopak, přiměřená pohybová aktivita je pomáhá udržet v dobré fyzické a psychické kondici. Důležité je, aby se naši pacienti nepřestali hýbat a fungovat ve svém přirozeném prostředí v rámci svých obvyklých aktivit, protože pohyb má význam hlavně tehdy, když dává pacientovi smysl a přináší mu radost.

Fotogalerie
Informace o pohotovosti v Brně a Jihomoravském kraji