APLASTICKÁ ANEMIE DOSPĚLÝCH
MUDr. M. Doubek
I. Co je to aplastická anemie:
Aplastická anemie (AA) znamená chudokrevnost, která má původ v nedostatečné tvorbě krvinek v kostní dřeni. Nejde jen o nedostatečnou tvorbu červených krvinek, ale i o sníženou tvorbu krevních destiček a krvinek bílých.
II. Historie nemoci:
Prví případ AA byl popsán slavným německým lékařem a vědcem Paulem Ehrlichem v roce 1888. Ve 20. letech 20. století byla popsána jedna vrozená forma aplastické anemie, tak zvaná Fanconiho anemie.
III. Výskyt:
AA je raritním onemocněním, které se v celosvětovém měřítku objeví u 2 až 6 obyvatel z miliónu ročně. Nejvyšší incidence nemoci je v zemích východní Asie. V Evropě a Izraeli se incidence pohybuje kolem 2 případů na milion obyvatel a rok. Nejvíce případů v Evropě se objeví ve věku 15-24 (30) let a dále u lidí nad 60 let.
IV. Příčiny:
- Vrozené
Fanconiho anemie (FA), dědičné onemocnění s nedostatečnou tvorbou krvinek, změnami vzhledu a snížením intelektu,
dyskeratosis congenita (AA se zvýšenou tvorbou pigmentu v kůži, změnami nehtů a bílými povlaky sliznic),
Shwachman-Diamond syndrom (AA a deficit enzymů slinivky břišní),
vrozený defekt vestavby či retence kyseliny listové.- Těhotenství
. Popsány byly extrémně raritní případy středně až velmi těžké AA během těhotenství.- Viry.
Parvovirus B19, virus horečky dengue, HIV, EB virus, viry žloutenek (HAV, HBV, HCV, HGV, EBV, CMV, žlutá horečka), zarděnky.- Léky, fyzikální faktory a chemikálie:
chloramfenikol, benzen, ionizující záření, pesticidy, protikřečové léky, antimikrobiální léky, protizánětlivé léky, léky proti bolesti, léky obsahující zlato. Všechny léky vyvolávají AA jen u mizivého procenta lidí.- Onemocnění pojiva.
· AA bez zjistitelné příčiny – nejčastější typ AA v dospělosti.
V. Vznik nemoci:
V kostní dřeni se přestávají tvořit krevní buňky. Mizí buňky “zárodečné”, “kmenové”. Toto mizení je buď vrozené nebo získané. Například tvorbou protilátek proti těmto buňkám. V krvi klesají počty krvinek.
VI. Jak se nemoc projevuje:
Nemocní trpí únavností, která je způsobena chudokrevností – anemií. Mohou mít krvácivé projevy (krvácení z nosu, kožní krvácení, modřiny), které způsobuje snížený počet krevních destiček, nebo mohou trpět infekcemi (i velmi těžkými, jako například zápaly plic), jež jsou dány nedostatkem bílých krvinek. Na nemoc se může přijít i náhodou při kontrolním vyšetření krevního obrazu u lékaře.
VII. Dělení nemoci:
Nemoc lze podle míry nedostatku krevních buněk dělit na mírnou, těžkou a velmi těžkou.
VIII. S kterými nemocemi může být bez bližšího vyšetření AA zaměněna:
Leukemie a jiné poruchy kostní dřeně, nemoci způsobené rozpadem krevních buněk například ve slezině.
IX. Léčba:
Léčí se nemocní s velmi těžkou AA. Nemocní s mírnými formami nemoci se jen sledují.
Léčba, která může vést k vyléčení nemoci:
- Transplantace kostní dřeně nebo kmenových krvetvorných buněk.
Tato léčba je určena mladým nemocným, kteří mají vhodného dárce kostní dřeně. Nejvhodnějším dárcem je vlastní sourozenec (ne každý sourozenec je ale vhodným dárcem!). Transplantací od sourozence lze vyléčit až 3/4 nemocných. Transplantace od nepříbuzného dárce (nalezeného v registrech dárců) bývá méně úspěšná (vyléčit lze 1/3 nemocných).- Podávání léků bránících tvorbě protilátek proti krvinkám v kostní dřeni.
Metoda je určena pacientům, kteří nemají vhodného dárce, nebo kteří, pro vyšší věk, už nemohou podstoupit transplantaci. Podávají se zejména lék cyklosporin (Consupren, Sandimmun) a králičí protiláty proti určitým skupinám bílých krvinek. Těmito léky lze vyléčit nebo zlepšit stav 1/2 nemocných. Tato léčba může být dlouhodobá.
Léčba další:
Další léčba spočívá v podávání antibiotik a jiných léků proti infekci, podávání transfúzí krve a krevních destiček (jen v nejnutnějších případech), odnětí léků, které by mohly AA vyvolávat, v podávání léků proti krvácení. Jde o tak zvanou léčbu podpůrnou.
X. Prognóza nemoci:
V dobách, kdy se AA neléčila, umíralo 80 % nemocných s velmi těžkou formou choroby do 1 roku od zjištění diagnózy. Příčinami smrti bylo krvácení nebo infekce. Jde tedy o nemoc velice vážnou. Výsledky léčebných metod jsou uvedeny v části týkající se léčby nemoci.
